Paralisia Cerebral
Também conhecida como Paralisia cerebral ("PC")
esta doença define um conjunto de lesões permanentes no cérebro que ocorrem no
período pré-natal, peri-natal ou pós natal, ou seja, antes, durante ou após o
nascimento. Pode ocorrer também alterações mentais, visuais, auditivas, de
linguagem e/ou comportamento com movimentos ativos intermitentes. As lesões
cerebrais variam conforme a área afetada, o tempo de lesão e intensidade da
mesma, porém neste tipo de encefalopatia a lesão não é progressiva.
Na literatura especializada, existe
uma gama enorme de definições que conceituam a encefalopatia crônica não
progressiva da infância (ECNPI). Segundo Little Club (1959) "paralisia
cerebral é uma desordem do movimento e da postura, persistente, porém variável,
surgida nos primeiros anos de vida pela interferência no desenvolvimento do
sistema nervoso central, causada por uma desordem cerebral não
progressiva." Outra definição é aquela formulada por Barraquer Bordas (1966), segundo a qual a
"PC" é a seqüela de uma agressão cerebral, que se caracteriza
primordialmente por um transtorno persistente, porém não invariável, do tônus,
da postura e do movimento, que surge na primeira infância e que não é somente
secundária a esta lesão não evolutiva do encéfalo, mas se deve também à
influência que a referida lesão exerce sobre a maturação neurológica."
O termo paralisia cerebral não é o mais correto, embora seja
usualmente falado, pois caracterizaria desta forma uma perda total das funções
cerebrais, o que não defini as lesões focais ocorridas com consequências no
desenvolvimento neurológico do paciente.
Causas:
Desde que o médico
inglês William Little, nos anos 1860s, descreveu pela primeira vez as
alterações clínicas encontradas em uma criança com PC e relacionou estas
alterações com hipóxia (baixa de oxigênio), se valorizou muito o papel da
hipóxia perinatal e dos traumas de parto como fatores determinantes de lesões
cerebrais irreversíveis. E mesmo depois de Sigmund Freud, em 1897, ter chamado
a atenção para o fato de que se muitas das crianças apresentavam além das
alterações motoras, outros problemas, tais como, retardo mental, convulsões e
distúrbios visuais, o mais provável é que a causa pudesse estar também
relacionada com agressões ocorridas em fases bem mais precoces da vida
intra-uterina, a hipóxia perinatal foi considerada até recentemente como a
principal causa de PC.
O pensamento de
Freud era que em certos casos, os problemas ao nascer seriam, na realidade,
conseqüência de um desenvolvimento anormal do cérebro.
Durante anos, essas observações de Freud não foram muito valorizadas até que no final dos anos 1980s, pesquisas importantes realizadas nos Estados Unidos e na Austrália demonstraram que tanto a hipóxia quanto outros problemas neonatais não são as principais causas de PC e que na maioria das crianças com PC a causa era desconhecida. Desordens genéticas, fatores teratogênicos ou outras influências nas fases iniciais da gravidez teriam que ser mais intensamente investigadas. Com os avanços da tecnologia para diagnóstico, principalmente nas áreas da imagem e da genética, uma melhor compreensão das causas de PC vem sendo cada vez mais possível. Um número significativo de crianças que antes recebiam o diagnóstico de PC por hipóxia perinatal porque demoraram para chorar e tiveram cianose (ficaram roxinhas), hoje, depois da ressonância magnética, recebem o diagnóstico de uma malformação cerebral, e a implicação deste fato é que a causa do problema é uma desordem genética ou um fator agressivo ocorrido nas primeiras semanas ou meses de gestação.
Como foi citado anteriormente suas causas encontram-se nos três períodos da gestação (Antes, durante ou após).
Durante anos, essas observações de Freud não foram muito valorizadas até que no final dos anos 1980s, pesquisas importantes realizadas nos Estados Unidos e na Austrália demonstraram que tanto a hipóxia quanto outros problemas neonatais não são as principais causas de PC e que na maioria das crianças com PC a causa era desconhecida. Desordens genéticas, fatores teratogênicos ou outras influências nas fases iniciais da gravidez teriam que ser mais intensamente investigadas. Com os avanços da tecnologia para diagnóstico, principalmente nas áreas da imagem e da genética, uma melhor compreensão das causas de PC vem sendo cada vez mais possível. Um número significativo de crianças que antes recebiam o diagnóstico de PC por hipóxia perinatal porque demoraram para chorar e tiveram cianose (ficaram roxinhas), hoje, depois da ressonância magnética, recebem o diagnóstico de uma malformação cerebral, e a implicação deste fato é que a causa do problema é uma desordem genética ou um fator agressivo ocorrido nas primeiras semanas ou meses de gestação.
Como foi citado anteriormente suas causas encontram-se nos três períodos da gestação (Antes, durante ou após).
Pré-natais
Infecções Rubéola, Sífilis, Listeriose, Citomegaloviruss, Toxoplasmose e AIDS;
Uso de Drogas, Tabagismo, Álcool; Desnutrição materna; Alterações cardiocirculatórias
maternas.
Peri-natais
Anóxia; Hemorragias intracranianas;
(trauma obstétrico);
Pós-natais
Traumas cerebrais; Meningites;Convulsões;Desnutrição;Falta de estímulo; Hidrocefalia.
O cérebro é o órgão
que controla todas as funções do organismo e para isso necessita do oxigênio. A
falta deste nutriente é uma das maiores causas de lesão cerebral, trazendo
prejuízo para o desenvolvimento.
O Sistema Nervoso Central (SNC)
é formado pelo cérebro e medula espinhal, seu desenvolvimento inicia dentro do útero e continua até os 18 anos de idade. Conforme as
etapas de desenvolvimento do cérebro, as suas áreas vão criando novas conexões,
desta forma as lesões cerebrais tem efeitos diferentes. Após ser lesado, o
sistema nervoso passa a contar com as áreas não afetadas para continuar exercer suas
funções porém é possível que ele consiga estabelecer algumas novas redes
nervosas. Esta capacidade é conhecida como neuro-plasticidade.
Entretanto, como a
ECNPI é raramente diagnosticada até pelo menos vários meses após o nascimento,
a causa precisa da lesão cerebral numa criança é frequentemente especulativa.
Classificação
Os pacientes com
"PC" possuem principalmente comprometimento motor, influenciando no
seu desempenho funcional. Segundo Schwartzman (1993) e Souza & Ferraretto
(1998)1, a PC pode ser classificada por: Tipo de disfunção motora
extrapiramidal ou discinético (Atetóide, coréico e distônico), atáxico, misto e
espástico; ou pela topografia das lesões (Localização no corpo), que inclui
tetraplegia, monoplegia, diplegia e hemiplegia. Na "PC", a forma
espástica é a mais encontrada e freqüente em 88% dos casos.3, 4
Quanto a disfunção motora:
Atetóide: Caracterizada por movimentos
involuntários, Neste tipo, os movimentos são involuntários devido a um estimulo
ineficaz e exagerado que o cérebro envia ao músculo não sendo capaz de manter
um padrão.
Coreico: Acomete crianças e jovens do sexo
feminino com movimentos involuntários e descoordenados dos membros e dos
músculos da face (Dança de S. Guido).
Distônico: Incoordenação do tônus muscular
Atáxico: Dificuldade de
coordenação motora (Tremores ao realizar um movimento). A paralisia cerebral atáxica está
relacionada com lesões cerebelares ou das vias cerebelares. Como a função
principal do cerebelo é controlar o equilíbrio e coordenar os movimentos, as
crianças com lesão cerebelar apresentam ataxia ou seja, marcha cambaleante por
causa da deficiência de equilíbrio, e apresentam, ainda, incoordenação dos
movimentos com incapacidade para realizar movimentos alternados rápidos e
dificuldade para atingir um alvo. Por exemplo, se a criança for apertar um
botão que liga/desliga um aparelho elétrico com o seu indicador, ela tem
dificuldade para comandar o movimento de maneira a colocar o dedo exatamente
sobre o botão e no final do movimento observa-se um tremor grosso. Quando a
lesão é muito extensa, o atraso do desenvolvimento motor é importante e é
possível que a criança nunca seja capaz de andar sem apoio. Assim como nas
formas extrapiramidais de PC, durante o primeiro ano de vida, a alteração
observada é a hipotonia. A alteração mais freqüentemente encontrada é a ataxia
associada a sinais piramidais (tônus muscular aumentado e reflexos tendinosos
exacerbados). Ataxia pura em crianças com PC é rara.
Mistos: Quando apresentam pelo menos dois
tipos associados de alteração do movimento (Exemplo: espástico e atetóide).
Espástico: Ocorre uma lesão do
córtex cerebral, diminuindo a força muscular e aumentando o tônus muscular. A
tensão muscular encontra-se aumentada notada ao realizar algum alongamento da
musculatura ou mesmo um estiramento. Quando a lesão está localizada na área responsável pelo
início dos movimentos voluntários, trato piramidal, o tônus muscular é
aumentado, isto é, os músculos são tensos e os reflexos tendinosos são
exacerbados. Esta condição é chamada de paralisia cerebral espástica.
As crianças com envolvimento dos braços, das
pernas, tronco e cabeça (envolvimento total) têm tetraplegia espástica e são
mais dependentes da ajuda de outras pessoas para a alimentação, higiene e
locomoção. A tetraplegia está geralmente relacionada com problemas que
determinam sofrimento cerebral difuso grave (infecções, hipóxia e traumas) ou
com malformações cerebrais graves.
Quando a lesão atinge principalmente a porção do trato
piramidal responsável pelos movimentos das pernas, localizada em uma área mais
próxima dos ventrículos (cavidades do cérebro), a forma clínica é a diplegia
espástica, na qual o envolvimento dos membros inferiores é maior do que dos
membros superiores. A região periventricular é muito vascularizada e os
prematuros, por causa da imaturidade cerebral, com muita frequência apresentam
hemorragia nesta área. As alterações tardias provocadas por esta hemorragia
podem ser visualizadas com o auxílio da neuroimagem (leucomalácea periventricular).
Por este motivo, a diplegia espástica é quase sempre relacionada com
prematuridade. Esta forma é menos grave do que a tetraplegia e a grande maioria
das crianças adquire marcha independente antes dos oito anos de idade.
Quanto a topografia da lesão
Tetraplegia (Hemiplegia bilateral ou
quadriplegia): Ocorrendo em 9 a 43% dos casos, com lesões difusas bilateral no
sistema piramidal apresentando tetraparesia espástica com retrações em
semiflexão severas, síndrome pseudobulbar (hipomimia, disfagia e disartria), e
até microcefalia, deficiência mental e epilepsia.
Diplegia: Surge em 10 a 30 % dos pacientes,
sendo mais comum em prematuros, comprometendo os membros inferiores, podendo
apresentar hipertonia dos músculos Adutores, denominado síndrome de Little (Cruzamento
dos membros inferiores e marcha "em tesoura"). Existem vários graus
para classificar a intensidade do distúrbio, podendo ser pouco afetado (Com um
prognóstico bom, sendo capaz de se adaptar à vida diária) ou graves com
limitações funcionais. Ao 1º ano de vida, a criança pode se apresentar
hipotônica, passando para distonia intermitente, com tendência ao opistótono
quando estimulada. Nos casos mais graves a criança pode permanecer num destes
estágios por toda a sua vida, porém geralmente passa a exibir hipertonia
espástica, inicialmente extensora e, finalmente, com graves retrações
semiflexoras.
Hemiplegia: É a mais comum de todas, comprometendo
mais o membro superior; acompanhada de espasticidade, hiper-reflexia e sinal de
Babinski. O padrão hemiplégico caracteriza-se pela postura semiflexora do
membro superior, com o membro inferior hiperestendido e aduzido, e o pé em
postura eqüinovara, podendo aparecer ser encontrado hipotrofia dos segmentos
acometidos, hemi-hipoestesia ou hemianopsia. Na hemiplegia espástica, são observadas alterações do
movimento em um lado do corpo, como por exemplo, perna e braço esquerdos. As
causas mais freqüentes são alguns tipos de malformação cerebral, acidentes
vasculares ocorridos ainda na vida intra-uterina e traumatismos crânio-encefálicos.
As crianças com este tipo de
envolvimento apresentam bom prognóstico motor e adquirem marcha independente.
Algumas apresentam um tipo de distúrbio sensorial que impede ou dificulta o
reconhecimento de formas e texturas com a mão do lado da hemiplegia. Estas
crianças têm muito mais dificuldade para usar a mão.
As crianças com espasticidade tendem a desenvolver
deformidades articulares porque o músculo espástico não tem crescimento normal.
Flexão e rotação interna dos quadris, flexão dos joelhos e equinismo são as
deformidades mais freqüentes nas crianças que adquirem marcha. Além destas, as
crianças com tetraplegia espástica podem desenvolver ainda, luxação paralítica
dos quadris e escoliose.
Associado ao distúrbio motor
presente na ECNPI, o quadro clínico pode incluir:
1.Deficiência mental: Ocorre de 30 a 70% dos pacientes. Está mais associada às formas tetraplégicas, diplégicas ou mistas;
1.Deficiência mental: Ocorre de 30 a 70% dos pacientes. Está mais associada às formas tetraplégicas, diplégicas ou mistas;
2. Epilepsia: Varia de 25 a 35% dos casos, ocorrendo
mais associado com a forma hemiplégica ou tetraplégica;
3. Distúrbios da linguagem;
4. Distúrbios visuais: Pode ocorrer perda
da acuidade visual ou dos movimentos oculares (estrabismo);
5. Distúrbios do comportamento: São mais comuns nas
crianças com inteligência normal ou limítrofe, que se sentem frustradas pela
sua limitação motora, quadro agravado em alguns casos pela super proteção ou
rejeição familiar;
6. Distúrbios ortopédicos: Mesmo nos pacientes
submetidos à reabilitação bem orientada, são comuns retrações fibrotendíneas
(50%) cifoescoliose (15%), "coxa valga"(5%) e deformidades nos pés.
Obs: Mais uma vez
ocorre uma falha na definição de um termo. Plegia refere-se a perda total do
movimento sendo correto utiliza-lo somente quando o paciente não apresentar
movimentos algum, quando houver algum esboço de movimento deve-se utilizar o
termo: paresia.
Nota -
Hemi-hipoestesia: Diminuição da sensibilidade de uma metade do corpo
Hemianopsia: Défict visual de um lado Opistótono: Posição assumida pelo corpo,
durante os ataques convulsivos, em que ele fica de tal maneira arqueado que
pode ficar levantado da cama unicamente pelos calcanhares e pela cabeça.
Fonte: Psicopedagogia Clinica.
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