É uma forma rara de epilepsia que ocorre em crianças, geralmente entre
as idades de três e nove anos, que afeta a capacidade da criança de
entender e usar a linguagem. Todas as crianças com LKS sofrem de ondas
elétricas cerebrais anormais particularmente durante o sono e alguns
terão crises epilépticas óbvias. As crianças com LKS muitas vezes têm
dificuldades adicionais com comportamento, interação social, habilidades motoras e de aprendizagem.
LKS também pode ser referida como:
Afasia adquirida da infância com convulsões
Afasia epiléptica
Agnosia auditiva verbal
surdez
onde afasia significa perturbação na capacidade de usar linguagem e agnosia significa que uma pessoa não tem consciência de sua incapacidade de reconhecer ou compreender.
Estes termos todos os enfatizar o efeito profundo LKS tem sobre as competências linguísticas de uma criança.
O que faz com que LKS?
Muito pouco se sabe sobre as causas do LKS. A condição é duas vezes mais comum em meninos do que as meninas e, muito ocasionalmente, ele pode ser executado em famílias, de modo que mais de uma pessoa é afetada. É provável que as crianças com LKS têm uma probabilidade inerente de atividade eléctrica anormal nas áreas do cérebro responsáveis pela linguagem de processamento. Uma vez ativado, esta atividade elétrica impede que as células do cérebro de funcionar normalmente assim que a criança perde os seus conhecimentos linguísticos.
Parte dessa atividade elétrica anormal resulta em convulsões, que ocorre principalmente durante o sono. Enquanto estamos dormindo, os eventos e as experiências do dia são registrados como memória. A atividade eléctrica anormal em LKS impede este, o que dificulta ainda mais a função cerebral.
Inicialmente, o cérebro não está "danificado", no sentido convencional, mas sim que é pego em uma "tempestade elétrica 'que bloqueia certas funções cerebrais. Isto significa que as crianças podem perder as habilidades que eles tinham anteriormente. Estas perdas podem ser muito específicas, por exemplo, algumas crianças podem perder a capacidade de falar, mas ainda pode ler e escrever, e pode ir e vir, dependendo da intensidade da atividade elétrica anormal. Portanto as habilidades da criança podem mudar drasticamente, para melhor ou pior, mais num curto período de tempo, mesmo dentro de um dia. Essa falta de previsibilidade e de extrema flutuação faz o ajuste para famílias e a escola muito difíceis. Ao contrário de dano físico, onde as áreas não danificadas do cérebro podem "assumir" habilidades, em LKS a tempestade elétrica parece prevenir outras áreas do cérebro de compensação. Parando a atividade convulsiva pode restaurar essas habilidades.
Se Pensou inicialmente na perda específica da linguagem, mas agora está claro que outras habilidades são frequentemente afetadas, incluindo atenção, interação social, comportamento e movimento. O pensamento não-verbal (cognitivos) habilidades geralmente são relativamente pouco afetado, embora possa ser isolado dificuldade, por exemplo, com velocidade de pensamento.
LKS é uma doença rara, afetando provavelmente entre 1 em 100.000 e 1 em 200.000 pessoas.
Como é LKS diagnosticada?
LKS é um diagnóstico clínico, o que significa que ela é feita com base da entrevista e um exame médico. As características principais são uma história de desenvolvimento normal de linguagem precoce seguido de perda de competências linguísticas, muitas vezes em associação com crises leves e mudanças comportamentais. O exame físico é geralmente normal, com exceção de dificuldade ocasional com o movimento.
As investigações, incluindo exames de ressonância magnética (MRI) do cérebro geralmente são normais. Eletroencefalograma (EEG) scans de atividade das ondas cerebrais mostram descargas elétricas sobre as áreas de linguagem do cérebro e estes muitas vezes aumentar em frequência durante o sono. Como LKS é tão rara, é comum as crianças serem investigadas com surdez, autismo , mutismo seletivo , dispraxia verbal ou problemas de comportamento antes de o verdadeiro diagnóstico de LKS é feita.
Quais são as principais características do LKS?
<>Perda de habilidade de linguagem -
A criança desenvolve a linguagem normalmente, em seguida, entre três e nove anos de idade perde compreensão da linguagem e, em seguida, fala. Esta perda pode ser súbita, talvez até mesmo durante a noite, ou gradual ao longo de um período de meses e é frequentemente confundida com surdez inicialmente. Muitas crianças compensar usando sinais visuais e gestos e pode inicialmente esconder sua dificuldade. A deterioração das habilidades é chamado de regressão, como a criança parece ter devolvido a um estágio anterior em seu desenvolvimento.
<>Mudanças de comportamento -
Estes são frequentemente associados com LKS e podem incluir o excesso de atividade, reduzida capacidade de concentração, irritabilidade, acessos de raiva e dificuldades na interação social. A criança também pode ter problemas com coordenação motora fina e movimento, como dribles, desarrumado comer, perda de clareza discurso, imperícia e tremores. Estas dificuldades são pensados ser o resultado direto do processo de doença, em vez de simplesmente uma reação emocional a perda da linguagem.
<>Apreensões -
A maioria das crianças tem convulsões clinicamente óbvios e estes muitas vezes começam antes da regressão inicial. Estas crises são geralmente curtos e não mostram uma relação estreita com os efeitos sobre a linguagem e outras áreas de desenvolvimento.
Como é a síndrome de Landau-Kleffner diagnosticada?
Síndrome de Landau-Kleffner é comumente diagnosticada usando um eletroencefalograma (EEG), uma varredura que mostra ondas elétricas do cérebro, bem como outros testes de diagnóstico.
O tratamento para a síndrome de Landau-Kleffner:
O tratamento específico para a síndrome de Landau-Kleffner será determinado pelo seu médico baseado em:
sua idade, saúde geral, e história médica
extensão da doença
sua tolerância para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
expectativas para o curso da doença
sua opinião ou preferência
O tratamento pode incluir medicação para convulsões e capacidade de linguagem.
LKS também pode ser referida como:
Afasia adquirida da infância com convulsões
Afasia epiléptica
Agnosia auditiva verbal
surdez
onde afasia significa perturbação na capacidade de usar linguagem e agnosia significa que uma pessoa não tem consciência de sua incapacidade de reconhecer ou compreender.
Estes termos todos os enfatizar o efeito profundo LKS tem sobre as competências linguísticas de uma criança.
O que faz com que LKS?
Muito pouco se sabe sobre as causas do LKS. A condição é duas vezes mais comum em meninos do que as meninas e, muito ocasionalmente, ele pode ser executado em famílias, de modo que mais de uma pessoa é afetada. É provável que as crianças com LKS têm uma probabilidade inerente de atividade eléctrica anormal nas áreas do cérebro responsáveis pela linguagem de processamento. Uma vez ativado, esta atividade elétrica impede que as células do cérebro de funcionar normalmente assim que a criança perde os seus conhecimentos linguísticos.
Parte dessa atividade elétrica anormal resulta em convulsões, que ocorre principalmente durante o sono. Enquanto estamos dormindo, os eventos e as experiências do dia são registrados como memória. A atividade eléctrica anormal em LKS impede este, o que dificulta ainda mais a função cerebral.
Inicialmente, o cérebro não está "danificado", no sentido convencional, mas sim que é pego em uma "tempestade elétrica 'que bloqueia certas funções cerebrais. Isto significa que as crianças podem perder as habilidades que eles tinham anteriormente. Estas perdas podem ser muito específicas, por exemplo, algumas crianças podem perder a capacidade de falar, mas ainda pode ler e escrever, e pode ir e vir, dependendo da intensidade da atividade elétrica anormal. Portanto as habilidades da criança podem mudar drasticamente, para melhor ou pior, mais num curto período de tempo, mesmo dentro de um dia. Essa falta de previsibilidade e de extrema flutuação faz o ajuste para famílias e a escola muito difíceis. Ao contrário de dano físico, onde as áreas não danificadas do cérebro podem "assumir" habilidades, em LKS a tempestade elétrica parece prevenir outras áreas do cérebro de compensação. Parando a atividade convulsiva pode restaurar essas habilidades.
Se Pensou inicialmente na perda específica da linguagem, mas agora está claro que outras habilidades são frequentemente afetadas, incluindo atenção, interação social, comportamento e movimento. O pensamento não-verbal (cognitivos) habilidades geralmente são relativamente pouco afetado, embora possa ser isolado dificuldade, por exemplo, com velocidade de pensamento.
LKS é uma doença rara, afetando provavelmente entre 1 em 100.000 e 1 em 200.000 pessoas.
Como é LKS diagnosticada?
LKS é um diagnóstico clínico, o que significa que ela é feita com base da entrevista e um exame médico. As características principais são uma história de desenvolvimento normal de linguagem precoce seguido de perda de competências linguísticas, muitas vezes em associação com crises leves e mudanças comportamentais. O exame físico é geralmente normal, com exceção de dificuldade ocasional com o movimento.
As investigações, incluindo exames de ressonância magnética (MRI) do cérebro geralmente são normais. Eletroencefalograma (EEG) scans de atividade das ondas cerebrais mostram descargas elétricas sobre as áreas de linguagem do cérebro e estes muitas vezes aumentar em frequência durante o sono. Como LKS é tão rara, é comum as crianças serem investigadas com surdez, autismo , mutismo seletivo , dispraxia verbal ou problemas de comportamento antes de o verdadeiro diagnóstico de LKS é feita.
Quais são as principais características do LKS?
<>Perda de habilidade de linguagem -
A criança desenvolve a linguagem normalmente, em seguida, entre três e nove anos de idade perde compreensão da linguagem e, em seguida, fala. Esta perda pode ser súbita, talvez até mesmo durante a noite, ou gradual ao longo de um período de meses e é frequentemente confundida com surdez inicialmente. Muitas crianças compensar usando sinais visuais e gestos e pode inicialmente esconder sua dificuldade. A deterioração das habilidades é chamado de regressão, como a criança parece ter devolvido a um estágio anterior em seu desenvolvimento.
<>Mudanças de comportamento -
Estes são frequentemente associados com LKS e podem incluir o excesso de atividade, reduzida capacidade de concentração, irritabilidade, acessos de raiva e dificuldades na interação social. A criança também pode ter problemas com coordenação motora fina e movimento, como dribles, desarrumado comer, perda de clareza discurso, imperícia e tremores. Estas dificuldades são pensados ser o resultado direto do processo de doença, em vez de simplesmente uma reação emocional a perda da linguagem.
<>Apreensões -
A maioria das crianças tem convulsões clinicamente óbvios e estes muitas vezes começam antes da regressão inicial. Estas crises são geralmente curtos e não mostram uma relação estreita com os efeitos sobre a linguagem e outras áreas de desenvolvimento.
Como é a síndrome de Landau-Kleffner diagnosticada?
Síndrome de Landau-Kleffner é comumente diagnosticada usando um eletroencefalograma (EEG), uma varredura que mostra ondas elétricas do cérebro, bem como outros testes de diagnóstico.
O tratamento para a síndrome de Landau-Kleffner:
O tratamento específico para a síndrome de Landau-Kleffner será determinado pelo seu médico baseado em:
sua idade, saúde geral, e história médica
extensão da doença
sua tolerância para medicamentos específicos, procedimentos ou terapias
expectativas para o curso da doença
sua opinião ou preferência
O tratamento pode incluir medicação para convulsões e capacidade de linguagem.
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